一分快3官网平台|一分快3计划群

来源：一分快3赔率2022-12-27 17:48

7款罕见病药已进医保，患儿家长：我们能畅想未来了！******

　　“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，在得知利司扑兰在经过谈判进入医保后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中对新京报记者说。从之前诺西那生钠单针价格由69.97万元降至3.3万元，被纳入医保，到更多的罕见病药物大幅降价，越来越多罕见病患者和他们的家庭看到了希望。

　　在刚刚公布的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》中，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，被纳入医保。

　　7款罕见病药物进医保

　　早在2021年9月30日，珺宝确诊了SMA(脊髓性肌肉萎缩症)1型，他开始服用利司扑兰这款药物。该类型的SMA如果不做治疗，活不过半岁。珺宝确诊时，治疗SMA的这两款药物均已获批上市。对于年幼的珺宝而言，妈妈选择了口服的利司扑兰，但当时6.38万元/瓶的价格，也让医生对这个家庭的经济情况担忧。“你们家怎么样？能坚持治疗吗？”珺宝妈妈说，每个SMA患儿的家庭，都会遇到医生的这种“灵魂拷问”。当时他们毫不犹豫地说，“我们家里还有房，绝对不会放弃。”

　　2021年12月，听到另一款SMA药物诺西那生钠纳入医保的消息时，珺宝妈妈也为之振奋，并开始期待利司扑兰被纳入医保。去年6月罗氏主动将利司扑兰的价格降至1.45万元/瓶，让业内猜测，或是为国家医保谈判做准备。该药也在去年9月进入了2022年医保目录初审名单。“患者群里的家长们都很期盼利司扑兰进医保。”珺宝妈妈说道。

　　“SMA是一个需要终身治疗的疾病，其长期治疗负担一直是各方关注的焦点。作为患者关爱组织，我们陪伴患者家庭经历过许多曲折与无奈的时刻，也因此对口服创新药物进入医保感到格外振奋。治疗可及性的不断提高，将更加有力地支持我们践行‘帮助病患家庭更有希望和尊严地面对疾病’这一使命。”美儿SMA关爱中心执行总监邢焕萍谈道。

　　1月18日，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》公布，包括利司扑兰在内的7个罕见病用药谈判成功，虽然具体的谈判价格还未公布，但从央视播出的谈判现场视频来看，该药最终医保支付价格确定为3780元/瓶，“太好了，我们终于敢用药，用得起药，能畅想未来了。”1月18日下午，得知这一消息后，正在工作中的珺宝妈妈，用激动的声音在电话中告诉新京报记者，她算了一笔账，按珺宝目前20斤的体重计算，26天用一瓶，即便体重有一些增长，一年五万左右也能覆盖了。虽然不同体重的患儿用药量不同，治疗费用会有差别。但与之前的药价相比，如此大幅度的降价确实让患儿家庭看到了持续治疗的希望。

　　让罕见病患者和他们的家庭上一次这么激动，应该是另一款SMA药物纳入医保之时。

　　“当时为了诺西那生钠进医保，真的是拼了，现在提起来依然很激动。”时隔一年多，再次回想起诺西那生钠被纳入国家医保目录的那一刻，SMA患者小可的妈妈情绪依然很激动，声音哽咽。

　　从70万元降价至3.3万元，2021年的那场灵魂砍价依然历历在目，国家医保局谈判代表张劲妮说的“每一个小群体都不应该被放弃”，让多少SMA患者家庭泪目。也就在这一年的国家医保目录谈判中，7个罕见病药物被纳入国家医保目录。2022年1月1日，2021版国家医保目录正式落地。与SMA缠斗近20年的小可，在北京大学第一医院按医保价格开始注射诺西那生钠。截至2022年11月23日，已有近80名患者在北京大学第一医院注射该药物。

　　新京报记者统计发现，2022年医保谈判成功的7款罕见病药品分别为：利司扑兰口服溶液用散、富马酸二甲酯肠溶胶囊、拉那利尤单抗注射液、奥法妥木单抗注射液，伊奈利珠单抗注射液、曲前列尼尔注射液、利鲁唑口服混悬液。其中，拉那利尤单抗注射液用于治疗遗传性血管性水肿(HAE)，该病是一种罕见遗传病，主要发作特征为反复发生的局部皮下或粘膜水肿，75%患者在10-30岁期间首次发作。大多数HAE患者的发作无法准确预测，其中，喉部发生水肿时进展迅速，若抢救不及时，平均4.6小时可导致患者窒息死亡。据统计，我国有59%的HAE患者发生过喉头水肿，其致死率最高可达40%。拉那利尤单抗注射液是全球首个针对遗传性血管性水肿的单克隆抗体药物，可靶向抑制患者体内活化的血浆激肽释放酶，降低患者因频繁且不可预测的急性水肿发作带来的疾病负担。国内外权威诊疗指南均推荐对HAE患者进行长期的预防治疗，从而降低水肿发作频次，保障患者回归正常生活，中国医学科学院北京协和医院变态反应科支玉香教授表示，“拉那利尤单抗被纳入医保目录后，中国HAE患者也将有望实现水肿‘零发作’的治疗目标，对此我们非常期待。”

　　高值罕见病药进医保，患者用药比例上升

　　据蔻德罕见病中心与艾昆纬10月联合发布的《共同富裕下的中国罕见病药物支付》报告显示，以《第一批罕见病目录》为统计口径，截至10月，按照赠药后患者用药负担为基准，共计有15种罕见病药物以超过50万元的年治疗费用在中国上市，这些药也被称为高值罕见病药。其中，渤健的诺西那生钠和武田的阿加糖酶α，在去年通过谈判以较大的价格降幅纳入国家医保目录。

　　从1996年诺西那生钠在美国上市，小可妈妈便开始关注这个药，一家人对于诺西那生钠的渴望，如同所有SMA患儿及其家庭一样，是想要拼命抓住的救命稻草。“大家都在倾尽全力呼吁，就希望孩子尽快用上这个药。”他们的努力也得到了回报。去年，19岁的小可终于用上了诺西那生钠，不过很多损伤已经造成，用药后的效果并没有想象的那么明显。但小可妈妈能感觉到，孩子已经能用上点劲儿配合康复了，这在以前是做不到的。“我们互相鼓励要继续努力，只要康复不断，坚持用药，相信病情不会再发展下去。”小可妈妈说，每一针诺西那生钠，在医保报销后的自费部分约9000余元/针，虽然比以前便宜了很多，但生活早已因为小可的病变得拮据。好在明年开始，小可便每年只需要注射三针，一年不到三万元，终身注射。

　　据2022年8月发布的《中国SMA患者生活质量研究》显示，共有908名患者在使用诺西那生钠，其中有694人是短期用药并在医保覆盖后使用，占比约76.4%。彼时，尚未纳入医保的另一款SMA疾病修正口服药利司扑兰，仅有46人使用。香港中文大学医学院教授董咚在解读时表示，两类药物用药人数不同，可能与诺西那生钠进入医保有关，医保覆盖有助于增加患者治疗比例。

　　部分罕见病药物入院难问题依然存在

　　SMA是我国《第一批罕见病目录》中的罕见病之一，该目录已纳入121种罕见病。数据显示，121种罕见病中，86种病全球有药，77种罕见病在国内有药，另有9种罕见病处于“境外有药，境内无药”的情况。截至2021年国家医保谈判后，已有治疗45种罕见病的89种药物在中国获批，其中的58种药被纳入国家医保目录，覆盖28种罕见病。

　　2019年以来，有22种罕见病药通过国家医保谈判进入，包括诺西那生钠、阿加糖酶α两款高值罕见病药物，部分药品如氨吡啶缓释片、醋酸艾替班特注射液，在获批当年便纳入医保。仅2021年一年，就有7个罕见病药品通过医保谈判成功进入国家医保目录，价格平均降幅达65%，给其他罕见病群体带来了更多的希望。。

　　与SMA患者不同的是，同为高值罕见病药，法布雷症治疗药物阿加糖酶α(商品名“瑞普佳”)单针价格从1.2万元降至3100元，但在入院的“最后一公里”并不那么顺利。2022年，一名21岁的法布雷病患者为了自己和患病的家人能在石家庄某县医院用上瑞普佳，曾与当地的医院、医保局、卫健委进行了长达3个多月的拉锯战。尽管患者最终取得了胜利，但却只是个案，法布雷病病友会会长黄铮汇告诉新京报记者，还有很多法布雷病患者仍在继续努力推动，有的则因为身体原因不得不放弃。

　　对于高值罕见病药物而言，经国谈被纳入国家医保目录，只是药物可及道路上的重要一步，患者最终能否顺利用上药，依然面临很多环节，在实际执行过程中，高值罕见病药进院难的问题，又横亘在了患者面前。

　　“之前瑞普佳进医保时有一种解脱的感觉，非常兴奋，群里都炸锅了，但没想到为了用上这款药，后面遭遇的事让我们措手不及。”黄铮汇说，病友会登记在册的全国患者近600人，除了在使用另一款药阿加糖酶β的近百人外，目前仅有约200人用上了瑞普佳，很多患者在地方面临瑞普佳入院难，无药可用的局面。作为高值罕见病药，并不是所有医院都愿意引进瑞普佳，“药占比”等问题依然成为了打通“最后一公里”的拦路石。

　　如何保证国谈罕见病药顺利入院？

　　“在最后环节，往往是我们患者不动，其他环节就不动，即便是在一些政策比较好的省市，也依然需要患者主动推一把。”黄铮汇说，目前除了部分省份，如广东、安徽、江苏等政策较好，患者能在医院买到瑞普佳并享受较高的医保报销比例外，还有相当一部分城市的患者面临着瑞普佳进院难、门诊与住院报销比例差别大等问题。

　　在2022年举行的第十一届中国罕见病高峰论坛的“‘国谈灵魂砍价’背后的深意”分论坛上，就有罕见病药企业代表坦言，“国谈罕见病药物能否最终进入医院进行第一单采购，还是蛮难的。”国谈罕见病药物纳入医保只是第一步，要进入医院，还需要有医生提单、开药事会，通过后才能采购。

　　为了打通国谈药与患者之间的“最后一公里”，2018年以来，国家医保局和国家卫健委先后印发多项文件，推动国谈药品落地，包括“双通道”(定点医疗机构和定点零售药店)管理机制的实行等。其中有文件要求，医保部门对实行单独支付的谈判药品，不纳入定点医疗机构总额范围；对实行DRG等支付方式改革的病种，要及时根据谈判药品实际使用情况合理调整该病种的权重。卫生健康部门要将合理使用的谈判药品单列，不纳入医疗机构药占比、次均费用等影响其落地的考核指标范围，不得以医保总额限制、医疗机构用药目录数量限制、药占比等为由影响谈判药品落地。但在现实中，不少医院、科室依然顾虑重重，“药占比”等影响谈判药品落地的问题依然存在。

　　不过，国家医保局明确表示，谈判药品落地进展事关患者受益程度，将形成推动谈判药品落地的合力，积极采取措施加以推进；并督促各地进一步完善“双通道”供应保障机制，让暂时进不去医院的谈判药品先进药店；加强对各地的监测评估和督促指导，强力推进谈判药品落地。

　　“我们是幸运的，能有药物进入医保目录，也有一份责任感，希望能推动并解决目前患者所面临的困难。”黄铮汇坦言，如果国谈罕见病药物进医院这条路走不通，就很难再有企业愿意降价进医保，希望相关部门能联手，提高医院对罕见病的认识，持续推动国谈罕见病药入院，真正实现药物可及。

　　新京报记者王卡拉

一分快3官网平台

东西问丨意大利汉学家毕罗：《兰亭集序》为何在太空“出圈”？******

　　中新社北京11月25日电题：《兰亭集序》为何在太空“出圈”？

　　——专访意大利汉学家毕罗

　　中新社记者史元丰

　　“仰观宇宙之大，俯察品类之盛，所以游目骋怀，足以极视听之娱，信可乐也。”最近，正在太空执行任务的意大利女宇航员萨曼莎·克里斯托福雷蒂在国际空间站行经中国上空时，在社交媒体引用了中国东晋时期书法家王羲之《兰亭集序》的名句，分别用汉语、意大利语、英语写下了这段中国古文，以表达她面对浩瀚星空时的思绪云骞，穿越1600多年的《兰亭集序》迅速“出圈”。

　　在意大利汉学家、广州美术学院教授毕罗看来，王羲之的《兰亭集序》和达·芬奇的《蒙娜丽莎》在文化地位上是一致的。“不同文明对美的认识虽有差异，但我相信追求美、欣赏美无疑是一个跨国界、跨时空的现象。”毕罗日前在接受中新社“东西问”专访时表示，宇宙虽辽阔，但中国古人以“游目骋怀”的状态，个体也能在心灵自由中实现真正的逍遥与超越。所以，《兰亭集序》所反映的宇宙观是中国几千年文化体系的产物，也是中国传统文化生态的体现。

视频：【东西问】意大利汉学家毕罗：《兰亭集序》为何在太空“出圈”？来源：中国新闻网

　　中新社记者：你的名字“毕罗”取自《庄子》，《庄子·天下》中有言：“万物毕罗，莫足以归。”你如何理解这句话，其中体现了一个西方人怎样的书法观、中国文化观？

　　毕罗：“毕罗”这个名字我已使用25年，它源于1997年我在意大利学习中文时的一次邂逅。那时，我和同学们经常去一家中餐馆，主要为了能与中国人交流，以练习口语。一位在那工作的中国青年给我起了“毕罗”这个中文名字。我当时并不知道“毕”在中国是常见姓氏，没想到一直用到现在。

　　几年后，我知道“毕罗”在中国古代还有深刻的含义——在对待一切未知现象时，除了警惕谨慎的态度，还需要有包容心。以我的性格和人生经历来看，“万物毕罗”这句出自《庄子》中的名言确实适合我，不仅反映了我20余年的处世态度，更能概括我的学术研究以及文化志趣。

　　如果从更广阔的中国文化观来看，赫赫盛唐在宗教、政治和文化方面体现出的开放包容的国际精神、那些五体兼善的真正书法家，无不体现着“万物毕罗”的内核。唐朝书法史正是我的研究重点之一。

2016年中央电视台中秋晚会在西安大唐芙蓉园上演。张远摄

　　中新社记者：你曾表达“汉学研究需要厚积薄发，对中国传统文化入门的过程很长”。你认为研习书法对认识中国传统文化有何作用？

　　毕罗：没有一定的汉语词汇量的积累，不具备对传统文献的基本认知，其实根本无法处理中国古代浩如烟海的文史资料，当然更谈不上“汉学研究”。

　　从中国传统文化体系来看，书法是具有较高持续性的一种文化表现。书法实践是一种成本较低的活动，并不像雕塑和油画，需要昂贵的材料才能“入手”。同样临摹唐代楷书名品，今昔相比，除了彼时宋代用的是拓本而现在用的是影印字帖以外，没有根本性的差异。

　　从客观的历史探索角度来看，中国古代社会尚“修文德”，通过书法的汉字形体美有意识地向社会发出强烈的人文文化信号。因此，我们可以通过古代书法作品去充分了解当时复杂的人文和社会生态现象，以弥补历史文献记载不详的缺憾。

　　放眼全球，人们只要是对古代中国文明史有兴趣，即便欣赏不了书法，也不得不承认书法的文化地位。

　　中新社记者：在你看来，《兰亭集序》为何能穿越1600年在太空“出圈”？是偶然吗？

　　毕罗：严格地讲，《兰亭集序》早就“出圈了”。19世纪末，意大利传教士晁德蒞(Angelo Zottoli)用拉丁文编译的教材《中国文学教程》(Cursus litteraturae sinicae，1879—1892年)中就收录了《兰亭集序》。从19世纪末到20世纪初，接触中国文学的许多西方人都会读到这篇文章。

　　如今西方主要的中国古代文学译本都会载录《兰亭集序》。凡是在20世纪初接触中国美术史的西方学者公认王羲之是中国历史上最受尊重的艺术家之一。我在意大利那不勒斯东方大学教古代汉语课时，会让我的学生阅读神龙本《兰亭集序》，并把文本抄下来翻译成意大利语。

兰亭序全文。李志华摄

　　虽然我并不是那位意大利宇航员提及的汉学家，但在我看来，萨曼莎·克里斯托福雷蒂在西方社交媒介提到《兰亭集序》，可以说是中华文化网络时代的代表性节点。近期，我校对完成了一部题名叫《一觞一咏：〈兰亭诗集〉研究》的意大利文小著，2023年2月将在米兰问世，希望到时候可以把此书赠送给这位意大利宇航员。

毕罗的意大利文著作《一觞一咏：〈兰亭诗集〉研究》将于2023年2月在米兰出版。受访者供图

　　中新社记者：你曾谈及“要把王羲之看成一个世界人物，把王羲之和中国书法当成世界文化的一个亮点……王羲之的《兰亭集序》和达·芬奇的《蒙娜丽莎》，实际上在文化地位上是一致的”。这是否说明不同文明间，在“美”“心灵自由”等认识上最易产生共鸣？这对东西方艺术交流有何帮助？

　　毕罗：我之所以提出王羲之的世界意义，因为书法是世界不同文明在探索美的漫长过程中的一个闪光点，值得更广泛地分享。不同文明对美的认识虽有差异，但我相信追求美、欣赏美无疑是一个跨国界、跨时空的现象。只要对“艺术作品”表现语言的基本规律有所了解，并不带偏见地去欣赏它，任何人都能感受到其魅力。

　　今天的世界最缺乏的就是对美的多样性认知。美的感觉是相通的，但是美的标准不可以是唯一的。

　　在东方世界的历史上，中华文明长期处于领先地位。中华文明以汉字典籍为主要载体传入东亚其它文明，形成了东亚“汉字文化圈”，推动了这些国家和地区经济社会发展与文明进步。

　　在西方文明影响力如此巨大的今天，中华文明将如何与西方文明以及其它文明和谐互鉴？无论东方人还是西方人，所需要的是不同文化传统的滋养和启迪。中国文化虽然在中医、建筑、工艺等方面也具有一定特色，但书法是唯一原汁原味保存至今的千年艺术。研究书法的根本目的正是通过对书法作品的正确欣赏，使来自不同文明的观者提高眼界，使精神生活及审美趣味更加丰富。

　　通过书法，我们可以更加深入地看到中国传统文化的全貌，东西方汉学研究无疑也会从中受益，这也是书法在中华文明历史长河中作用凸显的原因之一。书法走向世界是非常有必要的，只要我们以严谨、开放的态度对待，书法在未来国际文化交流的舞台上定会大放异彩。

一名参观者在北京故宫博物院观看“兰亭拓本”。韦亮摄

　　中新社记者：不同文明之间，应该如何完成由观看到对话、由告知到分享、由理解到认同的过程？书法在这一过程中扮演怎样的角色？

　　毕罗：通过研究书法史可以看到书法是中国古代审美最高级的表达之一。一幅书法作品是一气呵成的挥毫动作所创作出的笔墨块面，实际上可以看作是一场展开在纸上的音乐演奏，跟音乐的直观感受一样，会直接进入到书写者和观赏者的心底。这是古代中国人基于对世界和“万物”的认知。用笔触的方式把观念和人文理想转写成二维平面的文字符号。

　　这种艺术形式就具备了跨文化传播、跨文化理解、跨文化感染的优势。成功的书法作品是宇宙时空与文人理想的融合，有痛彻心扉的人生经历，有卓绝独立的生命沉思，更有高远深邃的宇宙意识，充满着时间性和立体感，已远超出了二维平面。

山东临沂王羲之故居内，几位穿着书法字体服装的导游在书法《兰亭序》字碑前参观。王丽南摄

　　文明互鉴，应该尽量接触和关注代表不同文化的经典作品和历史人物，努力靠近获得历史认可的绝对精品、杰出代表，才有利于更准确真实地了解不同文明的复杂面貌，进而完成由观看到对话、由告知到分享、由理解到认同的过程。

　　就书法而言，不管在东方还是在西方，古代经典范本都是认识和了解文明的一个基本出发点，因为这是古老智慧在当代的发展。我们有幸能通过书法与中国古代先贤直接对话，在技法、审美以及精神上仰取俯拾，这是一个发现自我和改善自我的高级“修行”，也能够让更多的人由认同到欣赏，看到这个星球上更多细微奇妙的“美”。(完)

　　受访者简介：

　　毕罗(Pietro De Laurentis)，意大利那不勒斯东方大学(Università degli Studi di Napoli “L’Orientale”)博士，意大利汉学家，广州美术学院教授、中外书写文化与美术交流研究中心负责人，二王学研究中心专家委员会委员，暨南大学中国书法研究与传播中心特聘研究员。使用意大利语、英语、汉语三种语言出版了多部著作，并在德国《华裔学志》、中国《敦煌研究》《唐研究》《中国书法》等海内外权威刊物发表多篇论文。